크로이츠펠트-야콥병 [─ 病, Creutzfeldt-Jakob disease] 코스모스펀드 04-26 19:57
희귀하고 치명적인 중추신경계 퇴행성 질환. 크로이츠펠트-야콥병은 전세계적으로 1백만 명당 한 명꼴로 발생한다. 이 병은 대개 40세에서 70세 사이의 성인에게서 발병한다. 첫 증상은 대개 미약한 정신적 또는 행동상의 변화로 나타나며, 그로부터 수 주 혹은 수 개월 내에 점차 치매가 진행된다. 그와 함께 종종 시각장애 및 자신의 의사와는 상관없는 움직임 등이 나타날 수 있다. 크로이츠펠트-야콥병은 1920년대에 독일의 두 의사 한스 크로이츠펠트(Hans G. Creutzfeldt)와 알폰스 야콥(Alfons M. Jakob)이 처음으로 기술했다. 그것은 사람이 걸리는 쿠루나 양과 염소가 걸리는 스크래피 같은 다른 신경퇴행성 질환과 비슷하다. 이 3가지 질환은 전염성 해면상뇌질환에 속한다. 해면상뇌질환은 신경 파괴 양상이 두뇌 조직에 구멍이 숭숭 뚫려 해면과 같은 특정한 형태로 나타나기 때문에 그러한 이름이 붙었다. 정신기능과 운동신경 제어가 점차 상실되는 것은 이와 같이 신경이 파괴되기 때문이다. 신경퇴행을 일으키는 원인은 많은 논란의 대상이 되었다. 병원체는 발병전에 몸 속에서 아무런 증상도 나타내지 않고 몇 년이고 잠복해 있는 슬로바이러스(slowvirus)로 생각되었다. 그러나 그 후에 크로이츠펠트-야콥병은 다른 해면상뇌질환과 마찬가지로 바이러스 감염질환이 아니라 프리온(prion)이라는 색다른 병원체에 의해 발병한다는 증거가 나왔다. 프리온은 포유류와 조류의 두뇌에서 발견되는 것으로, 정상적으로는 무해한 단백질의 변형체이다. 프리온은 정상 단백질들을 자신과 같은 형태로 변형시키며 복제하여 그들이 신경세포 내에 축적되면 그 결과 신경퇴행을 초래한다. 크로이츠펠트-야콥병은 프리온 단백질에 감염돼 걸릴 수 있지만, 전체 사례 중 약 1%를 제외하고는 유전성이거나 산발성이다. 그 중에서도 산발성이 전체 발병 사례의 대부분인 85∼90%를 차지한다. 이 경우, 변형 단백질이 맨 처음 발생하는 데 어떤 분자 과정이 관여하는지 분명하게 밝혀지지 않았다. 연구자들은 신체가 늙어가면서 돌연변이가 발생하거나 단백질의 모양에 자연발생적인 변화가 일어나 변형 단백질이 생기는 것이 아닌가 추측한다. 전체 발병 사례 중 나머지 10∼15%는 가족간에 유전을 통해 나타나는 양상을 보인다. 유전성인 경우에는 단백질을 암호화 하는 유전자에 생긴 돌연변이가 우성 형질로 부모에게서 자식에게 전달된다. 인간과 동물 사이에 프리온이 전염된다는 사실이 실험실에서 증명되었지만, 어떤 동물에게 질환을 일으키는 프리온이 인간에게서도 프리온 질환을 일으키는지는 확실하지 않다. 1990년대중반 영국에서 많은 젊은이들이 크로이츠펠트-야콥병에 걸리면서 이러한 유형의 전염에 대한 관심이 고조되었다. 1986년에 영국의 소들 사이에 광우병이 퍼지기 시작했는데, 그 병원체인 프리온에 감염된 소고기의 섭취가 크로이츠펠트-야콥병을 일으키는 것이 아닌가 의심되고 있지만, 증명되지는 않았다. 다만 크로이츠펠트-야콥병과 비슷하면서도 증세가 다른 변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD)의 발생으로 영국에서 환자가 사망하면서 많은 과학자들이 광우병이 인간에게 전염될 가능성이 높다고 보고 있다. 한국은 2001년에 크로이츠펠트-야콥병과 변종 크로이츠펠트-야콥병을 법정전염병으로 지정하여 예방 대책을 강화하고 있다. ---------------- 수혈을 통한 세번재 인간 광우병 전염사례가 확인되었다. 2004년 10월에는 국회 보건 복지 위원회 고경화(한나라당)의원이 "인간광우병에 걸려 사망한 영국인 환자가 생전에 헌혈한 오염 혈액으로 제조된 알부민 제제가 1998년에 국내에 유통돼 총 1492명에게 투약됐지만 관계당국이 이를 6년간 감춰왔다"고 하여 파문이 일기도 했다. 당시 보건복지부는 "혈액 제제를 통한 인간 광우병의 감염사례는 세계적으로 한건도 보고된 바가 없다"고 주장했으나, 영국보건부는 이미 지난 2003년 12월 최초의 수혈을 통한 인간 광우병 감염환자가 확인됐다고 발표했었다. 그리고 2006년 2월 9일 영국에서 수혈을 통한 세 번째 인간 광우병 전염사례가 확인되었다. 영국에서 발생한 세 건의 사례를 통해 적혈구, 냉동혈장, 혈소판등이 모두 인간 광우병의 전염의 매개가 된다는 사실이 밝혀졌다. 2006년 3월 27일자 영국의 일간지 <가디언>은 인간 광우병이 수혈이나 외과 수술 장비를 통해 과거 알려진 것보다 더 쉽게 전염된 것으로 나타났다고 전했다. 에든버러 국립 광우병 감시 연구소의 과학자들은 의학 잡지 <랜식 신경병학>에 발표한 보고서에서 "아마도 1만 4000명 정도가 아무런 증상을 드러내지 않은 채 인간 광우병을 유발하는 변형 프리온 단백질을 보유하고 있을 거라고 추정"하기도 했다. (중략) 국내의 인간 광우병 확진, 의심, 가능 환자는 1999년 4명에서 2002년 20명, 2003년 38명, 2004년 62명으로 해마다 크게 늘고 있다. (치고 있는 다비 주: 광우병 잠복기는 10년만에 발병하기도 하지만 주로 25년이기때문에 더이상 위험물질을 추가로 국민몸에 쓸어넣지 않아도 10여년 뒤에는 이 수십배 되는 수의 환자가 나올 수 있다.) (중략)300평방미터 이하의 음식점에서는 원산지 표시가 실시되지 않기 때문에 외국산 소고기가 한우로 둔갑하고 있으며, 소비자가 자신의 의지에 따라 국내산과 외국산을 선택할 권리를 전혀 보장하고 있지 않다. 이러한 국내유통의 안전망 부실로 인하여 국민들은 광우병의 위험에 무방비로 노출되어 있다. -박상표(국민건강을 위한 수의사 연대 편집국장) 앞으로 100평방미터 이상 음식점에 원산지 표시를 의무화한다고 하지만 그래도 절반정도의 음식점이 100평방미터 이하라 표시할 필요가 없는데다 100 평방미터 이상 음식점이 원산지 표시를 제대로 하지 않더라도 단속 체제도 갖추있지 않고(앞으로 갖춰도 세금 낭비죠. 경찰 인력도 모자라는구만.) 걸려도 구속, 영업금지 등이 아니라 고작 미미한 벌금형입니다 -_-;; <죽음의 향연>의 머리말등을 안 읽은게 기억나서 다시 봤더니 잘 요약되어 있네요. 병원에서 수술기구를 소독하기 위해 사용하는 고압솥에 넣고 고온 고압으로 고문을 가해도 버틸 정도이다. 강력한 자외선을 몇 시간동안 쬐어도, 포름알데히드에 몇달간 담가놓아도, 땅에 몇년동안 묻어도, 수십년동안 꽁꽁 얼려놓아도 죽지 않는다. 700도 오븐속에서 가열해도 살아남는다. (중략) 이 새로운 질병이 어떻게 전염되는지는 알려져 있다. 이것은 동물에 의한 동물의 식육, 동물의 사체를 동물에게 먹이는 산업적 식육, 또는 쇠고기 섭취로 전파된다. 지금부터 당신이 읽게 될 이야기는 허구가 아니다. 단 하나의 이름도 바꾸지 않았다. 아무리 소름 끼치더라도 한마디, 한마디가 진실이다.